En 1917, "Baby Jane" est un enfant prodige; l'idole de l'Amérique fait vivre toute sa famille. Malheureusement son talent disparaît avec l'adolescence et c'est sa soeur, Blanche, qui prend sa revanche en devenant à l'âge adulte une grande actrice et, plus impardonnable encore, en profitant de son crédit pour assurer une carrière honorable à "Baby Jane" qui noie son dépit dans l'alcool et la débauche. Jane en devient incroyablement jalouse.
Au sommet de sa gloire, Blanche a les jambes brisées dans un accident de voiture, accident dont la culpabilité reviendrait à Jane. Depuis ce drame qui condamne la célèbre actrice à l'impotence, les deux soeurs vivent ensemble, retirées de tout. Blanche ne sort jamais et revoit ses anciens succès à la télévision. Jane a dans le quartier la réputation d'être une originale un peu "timbrée" et en souffre. Elle a sombré dans l'alcoolisme le plus noir. Elvira, la femme de ménage, conseille à Blanche de se méfier.
Il est vrai que Jane traite sa soeur de plus en plus brutalement. Blanche est réellement séquestrée, son courrier intercepté. Profitant de l'absence provisoire de Jane, elle parvient à téléphoner à son médecin afin de l'alerter. Mais elle est surprise par sa geôlièren, qui la bat et la bâillonne. Elvira, qui par inadvertance a été le témoin de ces exactions, est tuée par Jane. Au petit jour, on retrouve les deux soeurs sur une plage déserte. Blanche, mourante, avoue à Jane qu'elle est elle-même responsable de l'accident qui l'a rendue infirme, alors qu'elle tentait d'écraser Jane. Après cette confession, la raison de Jane bascule définitivement ; devant les baigneurs assemblés, elle entonne la chanson de Baby Jane.